La tetrahidrobiopterina (BH4, THB), también conocida como sapropterina (DCI), es un cofactor de las tres enzimas hidroxilasas de aminoácidos aromáticos, utilizada en la degradación del aminoácido fenilalanina y en la biosíntesis de los neurotransmisores serotonina (5-hidroxitriptamina, 5- HT), melatonina, dopamina, norepinefrina (noradrenalina), epinefrina (adrenalina), y es un cofactor para la producción de óxido nítrico (NO) por la síntesis de óxido nítrico. Químicamente, su estructura es la de una (dihidropteridina reductasa) pteridina reducida derivado (dihidrobiopterina quinonoide).

La tetrahidrobiopterina está disponible en tabletas para administración oral en forma de dihidrocloruro de sapropterina (BH4*2HCL). Fue aprobado para uso en los Estados Unidos como tableta en diciembre de 2007 y como polvo en diciembre de 2013. Fue aprobado para uso en la Unión Europea en diciembre de 2008, Canadá en abril de 2010 y Japón en julio de 2008. Se vende bajo las marcas Kuvan y Biopten. El costo típico de tratar a un paciente con Kuvan es de US$100 000 por año. BioMarin posee la patente de Kuvan hasta al menos 2024, pero Par Pharmaceutical tiene derecho a producir una versión genérica para 2020.
La sapropterina está indicada en la deficiencia de tetrahidrobiopterina causada por deficiencia de GTP ciclohidrolasa I (GTPCH) o deficiencia de 6-piruvoiltetrahidropterina sintasa (PTPS). Además, BH4*2HCL está aprobado por la FDA para su uso en la fenilcetonuria (PKU), junto con medidas dietéticas.